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Nome
CARCINOMA CORTICOSURRENALICO
Codice esenzione
Classe
MALATTIE DELLE GHIANDOLE ENDOCRINE
Definizione
Il carcinoma corticosurrenalico è una neoplsia altamente aggressiva che si sviluppa a carico della zona corticale del surrene. La sua incidenza è di 2 casi/milione l'anno e costituisce lo 0.05-0.2% di tutte le neoplasie. Può presentarsi in qualsiasi fascia di età ma con 2 picchi di incidenza, nei bambini sotto i 5 anni e negli adulti tra i 40 e i 50 anni. E' molto più frequente nelle femmine, con un rapporto F:M di 4:1. Può essere sporadico o manifestarsi nell'ambito di sindromi familiari (S. di Li-Fraumeni e S. di Beckwith-Wiedeman).
Centro di Coordinamento Regionale
Responsabile centro
Prof.ssa CSILLA GABRIELLA KRAUSZ
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As.P.P.E.T.S. (Associazione Pazienti Paragangliomatosi Ereditarie e Tumori Surrenalici)
Fassnacht M, Allolio B. Clinical management of adrenocortical carcinoma. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2009 Apr;23(2):273-89. Review.
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Il suo riscontro può essere incidentale, ad esempio nell'ambito di indagini effettuate a carico dell'addome (incidentaloma surrenalico), può manifestarsi come malattia metastatica diffusa oppure con segni e sintomi determinati da una ipersecrezione ormonale. Si distinguono infatti forme di carcinoma surrenalico non secernenti e forme secernenti. I carcinomi secernenti possono produrre corticosteroidi, dando origine ad una sindrome di Cushing, ormoni androgeni (determinando in questo caso virilizzazione), estrogeni o ormoni mineralcorticoidi (in quest'ultimo caso con conseguente ipertensione arteriosa). Più raramente la secrezione può essere mista. Dal punto di vista radiologico (TC, RMN) i criteri di sospetto per questa neoplasia sono la struttura disomogenea, forma e margini irregolari, dimensioni superiori a 4 cm e assenza di captazione alla scintigrafia con Iodocolesterolo. La prognosi, tranne nei casi in cui viene fatta una diagnosi precoce al I o al II stadio di malattia, è generalmente infausta. La terapia è in primo luogo chirurgica e in seconda battuta medica, prevalentemente con farmaci adrenolitici. Il cardine della terapia medica si basa sull'utilizzo del Mitotane, un derivato del DDT capace di determinare la lisi delle cellule tumorali, ma anche delle cellule surrenaliche, dando quindi origine ad iposurrenalismo che necessita di terapia sostitutiva con corticosteroidi. Si tratta di un farmaco con una lunga emivita e con la caratteristica di accumularsi nel tessuto adiposo dando origine a possibili effetti collaterali fra cui astenia, sonnolenza, confusione mentale, letargia, cefalea, atassia, disartria, anoressia,nausea, diarrea, rash cutanei, leucopenia. Durante la terapia occorre infatti monitorare attentamente i livelli ematici del farmaco che devono rispettare un range terapeutico fra 14 e 20 mg/L.
Autore della scheda
Prof. Massimo Mannelli, Dott.ssa Benedetta Ragghianti
Ultimo aggiornamento scheda
Monday 18 September 2017
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