Registro Toscano Malattie Rare

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Sezione in fase di aggiornamento secondo quanto indicato in DGR 179/2021, DGR 121/2021, DD 4234/2021.

Nome

CARCINOMA CORTICOSURRENALICO

Codice esenzione

Classe

MALATTIE DELLE GHIANDOLE ENDOCRINE

Definizione

Il carcinoma corticosurrenalico è una neoplsia altamente aggressiva che si sviluppa a carico della zona corticale del surrene. La sua incidenza è di 2 casi/milione l'anno e costituisce lo 0.05-0.2% di tutte le neoplasie. Può presentarsi in qualsiasi fascia di età ma con 2 picchi di incidenza, nei bambini sotto i 5 anni e negli adulti tra i 40 e i 50 anni. E' molto più frequente nelle femmine, con un rapporto F:M di 4:1. Può essere sporadico o manifestarsi nell'ambito di sindromi familiari (S. di Li-Fraumeni e S. di Beckwith-Wiedeman).

Centro di Coordinamento Regionale

CCMR-CONDIZIONI ENDOCRINE

Struttura specialistica responsabile:

AOU CAREGGI FIRENZE-ENDOCRINOLOGIA

Responsabile centro

Prof.ssa CSILLA GABRIELLA KRAUSZ

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Percorso del Paziente
La struttura di coordinamento di rete contribuisce ad assicurare la presa in carico del paziente ed il completamento dell'iter diagnostico, terapeutico e di certificazione.
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Associazioni Pazienti

As.P.P.E.T.S. (Associazione Pazienti Paragangliomatosi Ereditarie e Tumori Surrenalici)

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Link utili
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Bibliografia

Fassnacht M, Allolio B. Clinical management of adrenocortical carcinoma. Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2009 Apr;23(2):273-89. Review.

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Ottenere altre informazioni

Per ottenere maggiori informazioni, o per assistenza telefonare al numero verde regionale gratuito 800 880101, attivo dal lunedì al venerdì dalle 9.00 alle 18.00. Chiuso il sabato e la domenica.

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Descrizione clinica

Il suo riscontro può essere incidentale, ad esempio nell'ambito di indagini effettuate a carico dell'addome (incidentaloma surrenalico), può manifestarsi come malattia metastatica diffusa oppure con segni e sintomi determinati da una ipersecrezione ormonale. Si distinguono infatti forme di carcinoma surrenalico non secernenti e forme secernenti. I carcinomi secernenti possono produrre corticosteroidi, dando origine ad una sindrome di Cushing, ormoni androgeni (determinando in questo caso virilizzazione), estrogeni o ormoni mineralcorticoidi (in quest'ultimo caso con conseguente ipertensione arteriosa). Più raramente la secrezione può essere mista. Dal punto di vista radiologico (TC, RMN) i criteri di sospetto per questa neoplasia sono la struttura disomogenea, forma e margini irregolari, dimensioni superiori a 4 cm e assenza di captazione alla scintigrafia con Iodocolesterolo. La prognosi, tranne nei casi in cui viene fatta una diagnosi precoce al I o al II stadio di malattia, è generalmente infausta. La terapia è in primo luogo chirurgica e in seconda battuta medica, prevalentemente con farmaci adrenolitici. Il cardine della terapia medica si basa sull'utilizzo del Mitotane, un derivato del DDT capace di determinare la lisi delle cellule tumorali, ma anche delle cellule surrenaliche, dando quindi origine ad iposurrenalismo che necessita di terapia sostitutiva con corticosteroidi. Si tratta di un farmaco con una lunga emivita e con la caratteristica di accumularsi nel tessuto adiposo dando origine a possibili effetti collaterali fra cui astenia, sonnolenza, confusione mentale, letargia, cefalea, atassia, disartria, anoressia,nausea, diarrea, rash cutanei, leucopenia. Durante la terapia occorre infatti monitorare attentamente i livelli ematici del farmaco che devono rispettare un range terapeutico fra 14 e 20 mg/L.

Autore della scheda

Prof. Massimo Mannelli, Dott.ssa Benedetta Ragghianti

Ultimo aggiornamento scheda

Monday 18 September 2017