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La APS può essere colpito qualsiasi distretto, anche se le manifestazioni più frequenti sono: aborti ricorrenti (> 3), trombosi venose profonde, trombosi arteriose, ulcere agli arti inferiori, livedo reticularis, anemia emolitica, trombocitopenia. Inoltre questi pazienti devono evitare il :fumo, curare i fattori di rischio cardiovascolare (obesità, ipertensione, ipercolesterolemia, diabete) non fare uso di contraccettivi orali, eseguire una profilassi attenta con eparina nelle situazioni ad alto rischio trombotico (interventi chirurgici, immobilità per ingessature, etc.). Diagnosi Oltre alle manifestazioni cliniche la diagnosi si basa su alterazioni dei test di laboratorio specifici (Lupus anticoagulant, presenza di anticorpi anti-cardiolipina, anti-beta2 glicoproteina I o altri antifosfolipidi) nonché su valutazione dell’assetto coagulativo ( a PTT). Sono consigliabili altri tests in vitro a) Tests positivi nella APS con alta frequenza: • Test di Coombs diretto • Anticorpi anti- mitocondri di tipo M5 (AMA-M5) • Anticorpi anti laminina b) Anticorpi antinucleo, (che evidenziano la eventuale relazione tra APS ed una patologia Lupus Like ovvero la sua secondarietà al Lupus Eritematoso Sistemico): • Anticorpi antinucleo (con titolo) • Anticorpi anti-antigeni nucleari estraibile (anti-ENA) • Anticorpi anti-DNA (nativo e denaturato) c) Valutazione del sistema complementare, (utile per valutare la presenza di un LES subclinico ma anche per rilevare eventuali deficit di fattori complementari esclusivi della APS) • Attività emolitica complementare totale (CH50) • Dosaggio del fattore C3 C4 d) Altre Indagini: • Emocromo completo con formula e piastrine (per la valutazione della eventuale piastrinopenia e anemia) • Tests di funzionalità renale ed epatica • Indici di flogosi (VES, PCR, d-dimeri, fibrinogeno ecc) che sono generalmente negativi nella APS primitiva (con l’eccezione di VES elevata in caso di anemia emolitica con test di Coombs +) Terapia La terapia varia con l’aggressività e lo stadio della malattia. Vengono usati soprattutto i corticosteroidi, la terapia anticoagulante e il plasma exchange. Le terapie anticoagulanti si basano soprattutto sulla prevenzione delle recidive trombotiche, mediante l’impiego di farmaci anticoagulanti appropriati o antiaggreganti piastrinici. In gravidanza ed in forme di APS meno frequenti si possono usare altri farmaci la cui efficacia nel tempo va comunque valutata dallo specialista. Il trattamento di un paziente con APS con episodio trombotico non è diverso da quello di un paziente senza APS colpito da trombosi: • iniziale terapia con eparina a basso peso molecolare • passaggio al trattamento con anticoagulanti orali (warfarin) In questa fase sono stati impiegati con successo anche trattamenti fibrinolitici.

Prof. E. Maggi

Monday 18 September 2017